Definisi Penyakit Paget Disease (Penykit Sindrom Paget)

Apakah penyakit Paget?

Penyakit Paget adalah suatu kondisi kronis dari tulang yang ditandai oleh gangguan dari proses remodeling tulang yang normal. Tulang normal memiliki keseimbangan kekuatan yang bertindak untuk meletakkan tulang baru dan mengambil tulang tua. Hubungan (disebut sebagai "remodeling tulang") adalah penting untuk mempertahankan tingkat kalsium yang normal dalam darah kita. Dalam tulang yang terkena penyakit Paget, yang remodeling tulang terganggu dan tidak disinkronkan. Akibatnya, tulang yang terbentuk tidak normal, membesar, tidak padat, rapuh, dan rentan terhadap kerusakan (fraktur).

Penyakit Paget mempengaruhi tulang kerangka yang lebih tua dari orang dewasa. Diperkirakan bahwa 1% orang dewasa di Amerika Serikat memiliki penyakit Paget. Ada juga bentuk yang sangat langka dari penyakit Paget pada anak-anak, disebut sebagai penyakit remaja Paget. Penyakit Paget juga dikenal sebagai osteitis deformans.

Apa yang menyebabkan penyakit Paget?

Tidak diketahui apa yang menyebabkan penyakit Paget. Baru-gen tertentu telah dikaitkan dengan penyakit Paget, termasuk gen 1 Sequestrosome pada kromosom 5. Infeksi virus mungkin diperlukan untuk memicu penyakit Paget pada orang yang telah mewarisi kecenderungan genetik untuk mengembangkan kondisi dengan memiliki gen ini.

Gejala-Gejala Penyakit Paget?

Penyakit Paget biasanya tidak menimbulkan gejala dan sering kebetulan mencatat ketika X-ray tes diperoleh untuk alasan lain. Namun, penyakit Paget dapat menyebabkan nyeri tulang, deformitas, fraktur, dan arthritis. Rasa sakit tulang penyakit Paget terletak di tulang yang terkena. Tulang-tulang yang paling umum terkena penyakit Paget termasuk tulang belakang, tulang paha (femur), panggul, tengkorak, tulang selangka (klavikula), dan tulang lengan atas (humerus).

Gejala-gejala penyakit Paget tergantung pada tulang yang terkena dan tingkat keparahan penyakit. Pembesaran tulang dapat mencubit saraf yang berdekatan, menyebabkan kesemutan dan mati rasa. Membungkuk kaki dapat terjadi. Pinggul atau lutut keterlibatan dapat menyebabkan radang sendi, pincang, serta rasa sakit dan kekakuan pinggul atau lutut. Sakit kepala, kehilangan penglihatan, dan gangguan pendengaran dapat terjadi jika tulang tengkorak yang terpengaruh. Dengan penyakit Paget sangat luas, itu adalah mungkin untuk mengembangkan gagal jantung kongestif karena beban kerja meningkat pada jantung.

Bagaimana penyakit Paget didiagnosis?

Penyakit Paget didiagnosis berdasarkan penampilan X-ray. Penyakit Paget juga bisa dideteksi dengan tes pencitraan lain, seperti scan tulang, MRI scan, dan CT scan. Fosfatase alkali, enzim yang berasal dari tulang, sering meningkat pada darah orang dengan penyakit Paget sebagai akibat dari pergantian tulang abnormal aktif renovasi tulang. Tes darah juga disebut sebagai fosfatase alkali serum (SAP) dan digunakan untuk memantau hasil pengobatan penyakit Paget.

Scan tulang sangat membantu dalam menentukan sejauh mana keterlibatan penyakit Paget karena menyediakan gambar dari kerangka keseluruhan. Tulang yang terkena penyakit Paget dapat dengan mudah diidentifikasi dengan gambar scanning tulang.

Apa pengobatan untuk penyakit Paget?

Pengobatan penyakit Paget diarahkan mengendalikan aktivitas penyakit dan mengelola komplikasinya. Bila penyakit Paget tidak menimbulkan gejala dan tes darah menunjukkan bahwa tingkat fosfatase alkali serum normal atau minimal tinggi, tidak ada perawatan mungkin diperlukan. Nyeri tulang dapat memerlukan anti-inflammatory drugs (NSAID) atau obat penghilang rasa sakit. Deformitas tulang dapat memerlukan dukungan seperti lift tumit atau alas kaki khusus. Operasi pembedahan mungkin diperlukan untuk sendi yang rusak, patah tulang, tulang sangat cacat, atau ketika saraf yang terjepit oleh tulang membesar. Sebelum menjalani operasi pada tulang yang terkena penyakit Paget, akan sangat membantu untuk diobati dengan obat, seperti bifosfonat atau kalsitonin (Miacalcin), karena hal ini cenderung mengurangi risiko komplikasi bedah, termasuk perdarahan.

Perlakuan medis dari tulang penyakit Paget melibatkan baik obat yang disebut bifosfonat atau kalsitonin suntik. Obat ini juga digunakan untuk mengobati pasien tertentu dengan osteoporosis. Bifosfonat merupakan andalan pengobatan. Ada sejumlah ini tersedia yang digunakan melalui mulut, termasuk alendronate (Fosamax), risedronate (Actonel), etidronate (Didronel), dan tiludronate (Skelid), dan yang diberikan secara intravena, termasuk pamidronat (Aredia) dan zoledronate (Reclast ). Secara umum, bifosfonat oral diambil hal pertama di pagi hari dengan perut kosong dengan 8 ons air. Mereka dapat menyebabkan iritasi pada lambung dan kerongkongan. Bifosfonat intravena dapat menyebabkan otot dan nyeri sendi sementara tetapi tidak berhubungan dengan iritasi pada lambung atau kerongkongan.

Bagaimana prognosis untuk penyakit Paget?

Prospek umumnya baik, terutama jika perawatan diberikan sebelum perubahan besar pada tulang yang terkena dampak telah terjadi. Penyakit Paget terjadi paling sering pada tulang belakang, tengkorak, panggul, paha, dan kaki bagian bawah. Secara umum, gejala berkembang perlahan-lahan. Penyakit Paget adalah bukan kanker, dan penyakit tidak menyebar ke tulang-tulang normal. Pengobatan dapat mengendalikan penyakit Paget dan mengurangi gejala, tetapi pengobatan tidak menyembuhkan penyakit Paget.

Yang menemukan penyakit Paget?

Penyakit Paget ini dinamai Sir James Paget ahli bedah Inggris yang menggambarkan kondisi pada tahun 1877. Paget juga menemukan cacing yang menyebabkan trichinosis dan menggambarkan apa yang disebut penyakit Paget payudara. Bersama dengan Rudolph Virchow di Jerman, Paget adalah salah satu pendiri patologi.

Tweet