Penyakit Paget Disease

Penyakit Paget adalah suatu kondisi kronis dari tulang yang ditandai oleh gangguan dari proses remodeling tulang yang normal. Tulang normal memiliki keseimbangan kekuatan yang bertindak untuk meletakkan tulang baru dan mengambil tulang tua. Hubungan (disebut sebagai remodeling tulang) adalah penting untuk mempertahankan tingkat kalsium yang normal dalam darah kita. Dalam tulang yang terkena penyakit Paget, yang remodeling tulang terganggu dan tidak disinkronkan. Akibatnya, tulang yang terbentuk tidak normal, membesar, tidak padat, rapuh, dan rentan terhadap kerusakan (fraktur).

Pada orang dengan penyakit Paget, ada kerusakan abnormal jaringan tulang, diikuti dengan pembentukan tulang yang abnormal. Tulang baru yang lebih besar, tapi lebih lemah dan penuh dengan pembuluh darah baru. Penyakit ini hanya mungkin dalam satu atau dua bidang kerangka, atau seluruh tubuh. Ini sering melibatkan tulang-tulang lengan, tulang selangka, kaki, panggul, tulang belakang, dan tengkorak.

            Penyakit ini terjadi di seluruh dunia, tapi lebih sering terjadi di Eropa, Australia, dan Selandia Baru. Penyakit Paget mempengaruhi tulang kerangka yang lebih tua dari orang dewasa. Diperkirakan bahwa 1% orang dewasa di Amerika Serikat memiliki penyakit Paget. Ada juga bentuk yang sangat langka dari penyakit Paget pada anak-anak, disebut sebagai penyakit remaja Paget. Penyakit Paget juga dikenal sebagai osteitis deformans.

Etiologi Penyakit Paget

Penyebab pasti penyakit ini tidak diketahui. Para ahli menduga penyebabnya adalah infeksi virus karena ditemukan adanya badan inklusi paramyxovirus dalam osteoklas. Penyebab lainnya adalah adanya peranan faktor genetik dalam penyakit tersebut. Paget’s disease mungkin dihubungkan dengan infeksi virus karena ditemukan adanya mRNA virus measles dalam osteoklas serta adanya mononuklear sel lainnya. Sel sumsum tulang yang terinfeksi oleh virus akan menyebabkan peningkatan pembentukan osteoklas yang abnormal. Teori genetik menyatakan bahwa HLA (human leukocyte antigen) pada kromosom 6 dan gen pada lengan kromosom 18q memainkan peranan yang penting pada paget’s disease. Peranan faktor genetik pertama kali dilaporkan oleh Pick pada tahun 1883 yang menggambarkan pasangan ayah dan anak yang menderita paget’s disease. Selain itu juga dilaporkan oleh Lunn pada tahun 1885

Faktor lingkungan juga dapat berperan. Beberapa penelitian menduga bahwa virus, terutama paramyxoviruses seperti anjing distemper atau virus campak, berperan dalam patogenesis, tapi bukti yang pasti untuk ini adalah lacking. Agaknya, kejadian menurun dari penyakit Paget mencerminkan penurunan satu atau lebih yang belum teridentifikasi pengaruh lingkungan.

Tulang baru terbentuk dari dua cara yang berbeda. Yang pertama melalui osifikasi dan proliferasi tulang rawan yang disebut osifikasi endokondral, terutama terlihat pada lempeng epifisis atau pada suatu penyembuhan tulang. Yang kedua melalui osifikasi langsung pada jaringan lunak yang disebut osifikasi membranosa yang dapat terlihat pada pembentukan tulang subperiosteal baru.

Patofisiologi Penyakit Paget

Dalam keadaan normal, sel-sel yang menghancurkan tulang tua (osteoklas) dan sel-sel yang membentuk tulang baru (osteoblas) bekerja seimbang untuk mempertahankan struktur dan integritas tulang. Pada penyakit paget, aktivitas osteoblas dan osteoklas di beberapa daerah tulang menjadi berlebihan dan tingkat pergantian pada daerah inipun meningkat dengan sangat hebat. Daerah tersebut akan membesar tapi strukturnya menjadi tidak normal dan menjadi lebih lemah daripada daerah yang normal.

Ada tiga fase yang menggambarkan terbentuknya paget’s disease.

1)      Fase pertama adalah fase litik (fase aktif) dimana terjadi peningkatan resorpsi tulang dan ditemukan osteoklas yang abnormal dalam jumlah banyak.

2)      Fase yang kedua adalah fase campuran. Pada fase ini terjadi peningkatan pembentukan tulang yang baru, tetapi tulang yang baru tersebut tidak normal.

3)      Fase ketiga adalah fase sklerotik atau fase inaktif. Aktivitas osteoklas akan berkurang secara perlahan-lahan dan erosi tulang yang ada akan diisi dengan tulang matur yang baru. Pada fase ini bentuk tulang dominant dan tulang yang terbentuk merupakan tulang imatur dan rapuh.

Gambaran Klinis Penyakit Paget

       Paget’s disease biasanya hanya menyerang 1 atau 2 tulang, kadang hanya sebagian kecil tulang yang terkena. Kelainan ini dapat mengenai tulang manapun, tetapi yang sering terkena adalah tibia, femur, pelvis, vertebra dan tulang tengkorak. Penyakit ini umumnya bersifat asimptomatik dan ditemukan secara kebetulan pada pemeriksaan radiologist untuk kepentingan yang lain. Pada beberapa penderita bisa ditemukan gejala berupa nyeri atau deformitas tulang. Biasanya nyeri tidak berhubungan dengan berat ringannya aktivitas penderita. Pada anggota gerak (terutama tungkai yang menyangga berat badan), tulang mudah mengalami patah, dengan masa penyembuhan yang lebih lama dan mulai melengkung atau mengalami kelainan bentuk. Kaki menjadi bengkok dan langkah menjadi pendek dan goyah. Kerusakan pada tulang rawan sendi bisa menyebabkan terjadinya artritis.

Jika yang terkena adalah tulang tengkorak, maka kepala tampak membesar dan kening terlihat lebih menonjol. Pembesaran kepala dapat menyebabkan penekanan saraf kranial, sehingga dapat menyebabkan gangguan seperti berikut :

a)      Gangguan penglihatan.

b)      Gangguan pendengaran (ketulian) karena rusaknya telinga bagian dalam

c)      Penonjolan vena di kulit kepala karena adanya peningkatan aliran darah ke kepala.

d)     Gigi mudah goyah dan patah.

e)      Sakit kepala karena penekanan saraf

Penekanan medulla spinalis dapat menyebabkan kelumpuhan. Meskipun jarang, bisa terjadi gagal jantung karena peningkatan aliran darah melalui tulang yang abnormal akan memberi kerja tambahan bagi jantung.

Tweet